Q

膠原病(混合性結合織病)での肺高血圧症の疑い

MCTDに罹患して12年になります(50歳、男)。最近、肺高血圧の疑いが出てきました。
1)今後の経過の可能性
2)治療法
3)生活習慣のありかた
について、ご教授くださいませ。
(現在、プレドニンを2.5mg/day服用しています。)

質問者:MCTD さん

いち内科医 先生
一般内科

いち内科医 先生

現在、労作時の息切れや動悸などの症状はあるのですか?MCTDの予後としてはご存知のように肺高血圧、呼吸不全、心不全に注意が必要です。肺高血圧を発症してからの予後はあまりよくないようですから、注意が必要です。治療は、肺高血圧の程度(平均肺動脈圧が25mmHg以上が肺高血圧です)と心臓の動き、全身の血圧、こういった全身管理になりますので、詳細な検査結果が必要でしょう。適度な血圧を保ちつつ肺と心臓、腎臓など全身の臓器の負担をいかに減らせるかが大切になります。生活習慣については塩分を減らしたり、水分の調整が必要です。カロリーやたんぱく質の量についても主治医の先生と相談する必要があるでしょう。

MCTDさん

早速のご回答をありがとうございます。
次回、来院時に超音波検査を行うことになっています。
1)カテ検査をすれば、肺動脈圧にて確定診断されるでしょうが、超音波でどこまでわかるのでしょうか。
2)ステロイド増量は意味がないでしょうか。

ご教授いただければ幸いに存じます。

いち内科医 先生

超音波検査では心臓の状態としての右心房、右心室、左心房、左心室それぞれの大きさ、弁の逆流、心のう水の有無、心筋の厚さなどがわかり、肺高血圧から心臓にどれくらい負担がかかっているかどうかわかります。具体的には肺高血圧が進行すると右心室、右心房に負担がかかり、右心室は拡大、肥大することがあります。次に、ステロイドですが、MCTDで重症筋炎、間質性肺炎、肺高血圧発症初期にはプレドニゾロン40〜60mgを使用することもあり、ステロイド増量は検討する価値があるかもしれません。そのほか、肺高血圧に対しては酸素吸入療法、カルシウム拮抗薬、プロスタグランジンE1,E2などの血管拡張薬も用いられます。

Traiten 先生

肺高血圧症を考えさせる検査所見に心電図や胸部レントゲン検査、心臓超音波検査があります。これらの検査で疑いがあればやはりカテ検査が必要です。カテ検査で実際の肺高血圧症の確定診断だけではなく、色々な治療薬の反応をみます。これによって、厳密にコントロールすることによって正常化すれば予後は良好です。薬による治療のコントロールがつかない場合は生命予後にかかわります。以前は不治の病でしたが、今は良い治療薬がありますので是非カテ検査を受けてコントロールしてください。MCTDの肺高血圧症はステロイドで良くなることがあり、一度は大量療法をすべきと思います。

MCTDさん

先生方の真摯なご回答に感謝・感動しました。
主治医へ確認すべきこと、主訴として述べるべきこと、など参考になりました。

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