15歳肝硬変 診断が微妙

person10代/男性 -

15歳男子。初めて質問します。
先天性角化不全症という難病により、再生不良性貧血と肝硬変の症状があります。
肝移植について相談中なのですが、話が進みません。
「移植するにはまだ早い」とのこと。

移植コーディネーターさんの情報では、移植の検討会にいた先生によっては、「肝硬変ではない」という意見もあったそうで。
なんだかわからなくなっています。どうして、先生によって、意見が異なるのか…なにかヒントがあれば、教えていただきたいです。

約2年前の発見時から、ASTやALTが80程度。
T-bil 1.5
D-bil 0.1
LDH 210
ALP 612(成長期)
γ-GTP 81
アンモニア 64(100程度の時もあります)
門脈圧亢進症があり、画像上、素人目でもわかる蛇行した太い側副通路がたくさんあります。
食道静脈瘤もあるのですが、カメラで見ると食道内部には出っ張っておらず、すぐに出血はしないだろうとのこと。
脾腎シャントがあります。
脾臓は14センチで、大きいと言われています。
肝臓の画像で見て左上(?)の角ばっているはずの部分が、かなり、丸くなっています。
腹腔鏡による肝生検もしています。(結果は一切もらえません…)
血小板は発見時で7万。現在3万6千です。

本人は、とても「だるい」と訴え、学校も休みがちです。

当初、再生不良性貧血が先に発見されており、白血球、赤血球、血小板共に少ないです。
が、赤血球や白血球は経過観察で下がってはおらず、ヘモグロビンは11→13まで回復しています。
血小板だけが、どんどん下がっていっています。

肝硬変の診断だったり、ちがったりするのは、なぜなのでしょうか?
以上の内容からだと、どんな判断ができるのでしょうか?
よろしくおねがいします。

person_outlineこうさん

1名の医師が回答しています

TKJ 先生

肝臓内科

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