8ヶ月乳児 難治性てんかん(片側巨脳症 右脳半球離断済 左脳にも一部皮質形成異常あり)
person乳幼児/女性 -
現在8ヶ月の乳児
生後1週間でてんかん発作が出現
片側巨脳症の診断を受け、薬が効かない難治性てんかんとの判断で右脳の半球離断手術を実施。
以降発作が止まっていたものの、発作再発。
左脳にも一部皮質形成異常が見られており、そこがてんかん焦点の可能性あり。
質問一
再発後てんかん発作が止まらないため、ACTH治療を開始。
開始後3日経過するも、てんかん発作は減少せず、むしろ頻回になっている。
ACTHは始めてからどれぐらいで効果がではじめるものでしょうか?
3日経過しても全く変化が見られない場合、効果無し(又はACTH誘発痙攣)とみなされるでしょうか。
質問ニ
てんかん発作は10秒程度(シリーズ形成無し)が1時間に一回程度だったのが徐々に頻回になり、悪い時間帯は5分に一度起きてしまう状態になった。
この状態は予後に重篤なダメージをのこすでしょうか。シリーズ形成無しなのでまだ大丈夫でしょうか?
質問三
悪化した際に緊急的にミダゾラムで対応しているようですが、どんどん悪化しています。
ACTH以外にフェノバール、エクセグランを投与されていますが全く聞いていない様子です。
ほかに試すべき薬はないでしょうか??
一般的なご見解をいただけるとありがたいです。
どうぞよろしくお願いします。
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