ミオパチーやALSについて

30代/男性 - 2021/11/27

今年の8月より左手小指と左足小指に違和感があり、9月から近位筋(左肩、左腕、左大腿)に筋力低下と筋肉痛のような痛みが出るようになりました。
現在では疲労時に水を飲むとむせたり、安静時の謎の筋肉痛もあります。
他にも箸が上手くもてずスプーンでしか食事がとれず、つまずくことも多くなってきたため脳神経内科を受診しました。

痺れといった感覚障害はほぼなく、また今に至るまで3ヶ月かけて少しも治ることなく常に進行していることからCIDPやALSを疑われ
1.髄液検査
2.神経伝導検査
3.針筋電図
4.精密な血液検査
5.脳、頚椎、脊椎全ての精密MRI
6.内蔵エコーと全身のCT
を行いました。
結果髄液検査ではタンパクが60と少し高めの数値であるものの、異常とまでは言えないと言われ、その他の検査では異常ありませんでした。
重症筋無力症の抗体もネガティブでした。
結果全て異常所見なしとのことで今は経過観察含めて外来しながら自宅療養中ですが、既に歩行は杖を使用しなければできなくなりました。
握力は両手とも4月では50以上あったにもかかわらず、現状左手は18、右手は40と左右差はありますがかなり低下しています
また筋力低下のある部位にだけ筋肉のピク付きがあります。

そこで質問ですが
１．主治医曰く針筋電図ではピク付きのない部位でもALSであれば安静時波形が出るとの事で、必ずしも筋力低下のある部位で取らなくてもかなりの精度があると言われましたが、それは正解でしょうか？
２．髄液検査のタンパクが基準値の1.5倍でも異常とはみなされないでしょうか？
３．近位筋優位な他の疾患で、神経の病気以外にも筋肉の炎症や疾患で何か考えられる物がありますでしょうか？
４．このまま脳神経内科に通っていれば問題ないでしょうか？整形外科にも同時にかかるべきでしょうか？