リンパ脈管筋腫症の予後について
person40代/女性 -
以前からCOPDとの診断を言われていましたが…
昨年に肺移植の適応検査をした時に
肺生検をしたところ『リンパ脈管筋腫症』の診断を受けました。
在宅酸素は以前は
体動時3ℓ安静時2ℓでしたが
ナルコーシスの発作を起こしてから
体動時2ℓ、安静時1ℓになりました。
2型呼吸不全のようです。
最近は、10月よりシロリムスの投薬治療を行なってから
酸素が体動時1ℓ、安静時は0.25から0.5でにしているのですが
ずっとしていると
鼻が痛くなってしまうので
体動時(歩いたり階段を上る時)は
かなり息が切れますが
安静時の座っている時や、寝ている時は
酸素を外しても大丈夫な感じです。
肺移植の適応になり
移植登録も完了しましたが
肺移植はやはり必要なんでしょうか？
大きな手術になるので
あまり気が進まないのと
シロリムスは、移植無しでも
生涯飲まなくてはならなくて
肺移植をしても、LAMは再発の恐れもあると聞きました。
このまま、酸素を少しづつ調整しながら
シロリムス投与だけでも
LAMの維持が可能なら、移植無しで
どうなんだろう？と思いました。
ちなみに移植は片肺のみです。
酸素投与をしているLAMは
重症度が高いのでしょうか？
最近、左胸に痛みや
息を吸ったり吐いたりする時にも
痛みがあったので
肺高血圧症かと思い
心エコーをしてもらいましたが
『エコー上は大丈夫』とのことで
呼吸器の主治医から言われました。
肺性心も循環器の先生は
無いと言っていましたが
呼吸器の先生はあると言い
？でした。
ただ…
最近、血圧が上が125なのに
下が100なので、血圧の薬を
飲み出しました。
何年くらい生きられるのか…
予後が気になっています。
どうぞよろしくお願い致します。
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