多発性内分泌腫瘍の1型の治療と予後について
person50代/男性 -
1.概要
10年以上前に多発性内分泌腫瘍1型と診断（家族歴あり、遺伝子検査実施済み）（大学病院）。原発性副甲状腺機能亢進症、膵内分泌腫瘍。および脳下垂体腫瘍の疑い。下垂体ホルモンの異常なし。主治医はともに外科的治療を進めたが私の希望により内科的治療。
2.主な病歴
10歳 虫垂炎 12歳より胃、十二指腸潰瘍、逆流性食道炎 肥満
3主な症状 腹痛、下痢、倦怠感、動機、息切れ、たまに異常な空腹感と脱力感
4経過
副甲状腺:10年前はi-PTHは200程度で骨密度は軽度低下（橈骨1/3 PR 87、T-Score-1.9）。Caは10～11台。Pは2以下。最近はi-PTHは400-800程度でCa、Pは著変なし。骨密度は著変なし。オルケディア1mgとBP製剤を服用
膵:10年前は尾部に造影CTで早期に濃染する10mm程度の充実性腫瘍あり。ガストリンは300－1000程度。インスリンも軽度上昇。EUSでは頭部に5mmの腫瘍もあり多発膵神経内分泌腫瘍（ガストリノーマ）との診断。その後徐々に大きくなりながら嚢胞性変化を認めるようになり現在はCTで膵尾部の腫瘍は直径26mm。不均一な厚さの壁は早期に濃染。膵頭部にものう胞(10mm)あり。ガストリンは1000-2500、インスリン、グルカゴンともに軽度高値。肝やリンパ節への転移なし。A1Cは4-5、AMY、リパーゼともに低値。軽度脂質異常。ALP高値。肝機能、腎機能は正常。PPIなど服用。過去に低血糖発作あり。その際、血糖値３０台。
5質問
a手術を受けないとどんな問題が生じてくるか（副甲状腺・膵）
b手術をすれば生命予後が改善されるのか
c膵腫瘍が充実性腫瘍からのう胞性変化をきたしているがどんな意味があるのか
dインスリノーマの疑いも指摘されているが、仮にそうだとして内科的に何かできることはあるか
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