全身性皮膚硬化症の進行について

person40代/男性 -

私の親戚が10年前からこの病気を患っています。月に1回ほど定期的な診察を受けているそうですが、数か月前から手指の割れがひどく、直らないため、これから2週間に1回、アクテムラという自己注射を打つことになったそうです。先生には、手指が割れている、ということは肺の方にも及んでいると言われたそうです。
調べたところ、アクテムラは間質性肺疾患に有効だそうですが、この薬を使うということは、病気がかなり進行している、ということでしょうか?また、この薬で進行は遅らせることはできるようですが、この薬が効かなくなったらどうなるのでしょうか。とても心配です。
この病気は難病であることは理解していますが、例えば、今は元気そうに見えるのですが、急変することはあるのでしょうか?お教えいただけるとありがたいです。よろしくお願いします。

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