alsなどの筋萎縮でどこまで筋肉が減るのか？

30代/女性 - 2022/08/30

上位下位運動ニューロン障害が起きており
alsと診断されています。

ただ、あまりに非典型的なため
通常の状態とは異なることも多く質問があります。

1alsでは筋肉が痩せていきますが、腱膜や腱（手掌腱膜や足底腱膜など）靭帯なども萎縮するのでしょうか？

2 alsは動かせなくなることで筋肉が痩せるのでしょうか？
それとも
筋肉が痩せていくから動かせなくなるのでしょうか？
どちらですか？

3 呼吸筋の低下に関して、呼吸筋とはどの部分ですか？
肋骨内の肺を膨らます胸膜？も萎縮するのでしょうか？

4 主治医にはalsの人は皮膚？がゼリーの様な感じになるから、お尻の筋肉が痩せても痛みは少ないと聞きましたが、
お尻の萎縮が激しく痛いです。
お尻の萎縮という情報を見ないのですが、
お尻の筋肉が萎縮することはあまりないのでしょうか？

5 筋萎縮というのはどこまで萎縮するものですか？
ゼロになるわけではないと聞きましたが、
筋肉はただのスジになるのでしょうか？

6 alsの方は血管が見えにくい方が多いですが、なぜですか？
私は手の萎縮がすごいですが、ただ肉がないだけで血管がお年寄りや男性の様に浮き出ています。
この様なalsの方はみたことありますか？

とても非典型的ですが
病的反射が腹壁、バビンスキー、オトガイなど
全て陽性で事実、ものすごい勢いで筋萎縮して2ヶ月です。

よろしくお願いします。