20歳男性。先天性心疾患術後16年での肝臓疾患「FALD」。現状が知りたい。

20代/男性 - 2023/02/20

はじめて質問させていただきます。

20歳の先天性心疾患にて16年前にフォンタン手術を受けた息子が、2年近く前に受けた腹部エコー検査にて、肝臓に２cmの腫瘤が見つかったとのこと。後から書類を見た所、他にも沢山あるようでした（その2年前の検査では腫瘤はありませんでした）

見づらい資料ばかりで申し訳ないのですが
小児循環器では詳しい説明は無く（消化器の医師と見解に差があると患者が混乱するとの理由にて）、成人の消化器内科に数回検査・受診したものの、とても忙しい病院で全くと言って良いほど現状の説明がいただけておりません。
（患者に告知する方針であることはお伝えしてあるのですが）

慢性心不全と同じ状態であるフォンタン循環であること、ワーファリンを内服していること、血小板数が少ないために各種診断が困難であることは理解しているのですが
【現状】が全くわからない状態で、ご教授願いたいと思い質問させて頂きました。

生活上の注意点を聞いても、「本人の好きにさせてあげて」しか言われず困惑しております。

〇患者は現在肝硬変に至っているのでしょうか
　
〇ビリルビンが　3前後で推移・血小板がゆっくりと低下、現在5万台
　これはかなり肝機能低下がある状態でしょうか
　それとも、脾臓の腫大により血球が破壊された結果での上昇とも考えられますでしょうか。
　（アルブミンは常時正常上限値付近）（脾腫が出るほど酷い肝硬変…なのでしょうか）

〇現在はFNH類似病変の可能性が高いとの説明でしたが（AFP2.5）、大きくなり続けたら他臓器を圧迫する心配は無いでしょうか。また、その場合どのような対処が出来るでしょうか

〇EOBと造影CT、Echoでフォロー中ですが、他に行っておいた方が良い検査等はありますでしょうか。

宜しくお願い致します。