心サルコイドーシス、ステロイドが効かない時の治療法

40代/男性 - 2023/04/03

昨年呼吸困難より完全房室ブロック、petct及び皮膚の生検より心・肺・皮膚のサルコイドーシスと診断されました。

ペースメーカー手術後、ガイドライン通りのステロイド治療を行いました。
月毎に徐々に減量し、半年後に再度petctを行ったところ、黒い部分は半分以下程度(1回目は心臓の8割以上黒かった)になったものの、まだ残ってる状況でした。

ステロイドの継続と共にMTXも併用して服用し、更に半年後再度petctを行ったところ、以前より黒い部分が増え、増悪傾向との診断を受けました。

ステロイド及び第二治療のMTXを服用しても効果が無かったので、ある程度覚悟はできております。
そこで以下の内容をお伺いしたく存じます。

1
ステロイド治療及びMTXを使用しても効果が無い場合、他に治療方法はあるのか？

2
効かないのであれば、いっそうのことステロイドやMTXの使用を止め、副作用の恐れを無くしストレスの無い暮らしたいと思ってます。
ステロイドやMTXの服用を止めたら、急激に悪化するものなのか？

3
ステロイドやMTXが効かなかった場合でも治ったケースを見たことがあるのか？

4
今後悪化にするにつれ、心機能が低下し呼吸困難の再発が想定されます。
長生きすることよりも、苦しまず亡くなりたいのですが、緩和方法はあるのか？

5
もし治す方法が無ければ、心臓以外は健康だと思うので、生きたいと思ってる人に臓器提供をする方法は無いのか？

長くなり申し訳ございません。
先生方の今までのご経験と症例をお伺いできれば幸いです。
何卒よろしくお願い致します。

補足
現在、petctで黒い箇所は多いものの、ペースメーカーの使用率は極めて少なく、心機能はほぼ正常とのことです。