潜因性ウェスト症候群患児の治療方針等について
person乳幼児/男性 -
★経過
生後5ヶ月でシリーズ形成する潜因性WS発症、病日10日目で自然に単発発作(焦点性てんかん波+一部ヒプスアリスミア様)のみとなる。VB6療法→VPA→ACTH療法施行し、発作の程度は小さくなるも単発発作(ヒプスアリスミア消失,発作時焦点性てんかん波)残る。VPA30mg/kgMAX+ZNS6mg/kgで51日目に発作消失するも、63日目に単発発作再発(多焦点性てんかん波)。ZNS12mg/kgMAXまで漸増するも奏効せず、76日目でシリーズ発作再発(多焦点性てんかん波+一部ヒプスアリスミア様)。81日目VGB25mg/kgを漸増するも、本日94日目(125mg/kg)時点での鎮静下脳波所見と発作回数は大きな変わりなく、96日目～150mg/kgMAX予定。著名な発達退行なし。
★質問
1.今後の方針について、薬の調整、ケトン食、脳梁離断術、迷走神経刺激とありますが、この経過に近い症例で奏効した治療法のご経験があれば私見レベルでも良いのでお聞きしたいです。(抗てんかん薬については具体的な薬剤名をご教授頂きたいです)
2.長期的予後に対して今から経済面・福祉面そして心の準備をしておきたいと思っています。基礎疾患のない潜因性WSについて、発作止められなかった場合、生命予後、発達予後は最も悪い場合でどの程度でしょうか？自発呼吸停止?寝たきりオムツ排便管理等
3.また発達退行は呼吸・喀痰・咀嚼・嚥下までは障害せず、医療ケア(気切酸素吸引吸入経管栄養 CV)は基本的に必要ないですか?レノックスガストー等へ移行した場合は可能性ありますか?
4.覚醒後仰臥位でいたり、しばらく抱っこ後仰臥位にしたり、ミルクあげようと横抱きになると発作が多いと感じていて、発作と姿勢の関係で見聞きしたことあればお聞きしたいです。仰臥位で発作起きる児は脳のここに異常があることがある等
