胆汁うっ滞 肝腫大 慢性肺疾患 肺高血圧
person乳幼児/女性 -
現在生後5ヶ月の娘のことです。
娘は25週5日で490gで産まれました。
最初は何事もなく順調にきていたのですが、生後2ヶ月半ごろに便の色が少し白味がかった黄色で胆道閉鎖症を疑われ、空腹時にエコーを行ったりして、胆道閉鎖症の可能性は低いだろうと評価されました。(現在は便はステージ4.5でよくなってます)
しかし時間が経つにつれて直接ビリルビンの数値が上がり、現在8.9まで上がってしまっています。それに伴いALT.ASTの値も上がってきています。今のところ肝臓の機能は正常に働いていますが、肝腫大が進み、おなかの大部分が肝臓で占めており、もともと低体重出生児ということで慢性肺疾患があり、肺高血圧も今発症していることも重なり、横隔膜が緩み切らず、二酸化炭素をうまく吐き出せず呼吸状態があまり良くないです。
現在酸素は40-60近く使っており、なんとか93以上くらいを保ててはいます。呼吸器はNAVAを使っています。
薬は2.3ヶ月前くらいからウルソ、エゴマ油、ビタミン剤を服用しており、ミルクはお腹の圧迫を少しでも避けるために、昨日からMCTミルクからエレンタールPに変更になりました。
肝臓に関する検査は大部分は行い、アミノ酸分析、先天性代謝異常スクリーニング、拡大マススクリーニングは目立った異常はありませんでした。今後遺伝子検査は行なっていく予定です。肝生検も先生方は視野に入れていたのですが、娘の現状ではやらない方が良いと判断しています。
胆汁うっ滞や肝腫大を良くするための薬や治療法は他にはないのでしょうか。担当医の先生も色々と調べたり肝臓の専門の先生と連絡を取り合ったりはしてくださっているのですが…もし何か他に方法があれば教えていただきたいです。
また、乳児の胆汁うっ滞や肝腫大は劇的に良くなることはあるのでしょうか？
