既往歴(血球貪食症候群)。高熱後の皮膚剥離と高フェリチン。心エコーは必要ですか？

10代/男性 - 2025/08/22

相談内容：高熱後の皮膚剥離と冠動脈瘤のリスクについて

16歳の男子についてです。

既往歴: 15年前に血球貪食症候群（HLH）を罹患。当時、大学病院の小児科で輸血、血液製剤の投与、ステロイドパルス療法で治療していただきました。

特性: 重度知的障がいと自閉症があり、自分の症状や痛みを詳しく言葉で伝えることが困難です。

☆今回の病気の経過

発熱: 8月8日から発熱が始まり、最高で41.6℃まで上がりました。解熱剤を使用しても、熱が完全に下がることはなく、40℃前後の高熱が10日間続きました。

最初の受診: 高熱が続いていたため、休日当番医に相談しながら、8月13日(発熱6日目)に市内の基幹病院を受診しました。

血液検査の結果: 基幹病院での血液検査で、以下の異常値が出ました。

フェリチン：5000超
血小板：8万
CRP：2.0

この血液検査の結果にもかかわらず、医師からは「ウイルス性感染症でしょう」と診断され、かかりつけ医に行くようにと帰宅を促されました。

かかりつけ医に相談し、他の中核病院にかかったところ（8月15日）、血球貪食症候群を起こしかけていたと言われました。この時にはフェリチンは861。血小板9万。

現在の症状:

解熱後5日目より手の甲の皮膚が剥離し始めました。川崎病の「膜様落屑」ではないかと心配しています。

同時に再び微熱と新しい発疹が出ています。これは、病気が再燃しているのではないかと危惧しています。

フェリチンの値は、5000を超えていた時点から、8月18日には423まで下がってきています。CRPは0.5。

10日間続いた高熱と、その後の皮膚剥離という一連の症状が、川崎病の診断基準に合致するのではないでしょうか。特に、血液検査でCRPが低くても、フェリチンが異常に高かったことは、川崎病や血球貪食症候群（HLH）の合併の可能性を示唆しているのでしょうか？

川崎病の治療は発症から10日以内に行うことが望ましいとされているようですが、診断を受けられなかったため、この期間にガンマグロブリン療法を受けることができませんでした。このことが、最も深刻な合併症である冠動脈瘤のリスクを高めたのではないかと非常に不安に感じています。

冠動脈瘤は、高熱が下がって炎症を示す数値が落ち着いた後に形成されることがあると聞きました。そのため、血液検査でCRPやフェリチンが下がっていても、心臓の血管の状態を直接確認する心臓超音波検査（心エコー）が不可欠だとありました。

再度、中核病院の医師に相談しましたが、高熱と皮膚剥離を関連付けてくれず、心エコー検査をしてもらえませんでした。「お母さんの考えすぎだ」と言われました。血液検査のみしてもらうことができ、現在結果待ちです。

適切に診断・治療してくださる専門医の意見を伺いたいです。以前HLHの治療で診ていただいた大学病院の医師に診ていただいた方がよいのでしょうか。
かかりつけ医に別の中核病院の血液内科への紹介状は書いていただいています。(8月28日予約)

お忙しいところ恐れ入りますが、ご意見よろしくお願い申し上げます。

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