8歳男子、PFAPA症候群疑い
person10歳未満/男性 -
以前もご相談させていただきましたが、現在8歳男子でPFAPA症候群を疑われています。
以下のような症状です。
・7歳11ヶ月から規則的に毎月発熱を繰り返す(それ以前は気づかないくらいの間隔で発熱していた可能性あり。6歳ごろ発症?)
・発熱は38度〜40度を5日間ほど、咽頭炎と首のリンパ節炎は必ずセットで発症、口内炎は出ない(時々咳や鼻水、1回だけ嘔吐も併発)
・発熱中はCRPが10近くまであがり、抗生物質無しで勝手に回復する
・間欠期はCRP0
・先月から予防薬としてモンテルカストを服用中、今のところ効果は感じられない
・タイミングが合わずまだステロイドは試せていない。次回発熱時に使用予定
現在のかかりつけの先生は
「たぶんPFAPAだけど、ステロイド使って下がればほぼ確定、随伴症状が咽頭炎とリンパ節炎だけで、間欠期が元気だからわざわざ大きい病院で遺伝子検査するほどではない」との見解です。
ただ、時々「この熱がPFAPAなどの周期性発熱症候群から来てるのか、リウマチ性のものなのか分かんないけど」と発言をされるのがとても気になります。
ネットで調べると、JIAなどの小児リウマチや膠原病の場合はPFAPAのように月ごとに周期的に発熱期と間欠期を繰り返すのではなく、1日のうちで上がったり下がったりする熱を何週間も継続するように読み取れるのですが、違うのでしょうか?小児リウマチなども、まるまる1ヶ月間欠期でCRPも正常になるということがあるのでしょうか?なんとなくリウマチは常に体のどこかで炎症を起こしていて、CRPが0になることはないようなイメージなのですが…
もう1つお伺いしたいのですが、最近2回の発熱に関しては、まず最初に兄弟から風邪をもらい鼻水と咳からスタートしました。ただの風邪か、と思ったら本人だけが高熱になりそのまま周期性発熱らしき症状に移行します。思えばここ最近は鼻水咳だけの風邪で終わるような風邪は引いていません。必ず何日も高熱が出ます。
PFAPAは風邪に誘発されるようなことはありますか?素人考えでは、風邪で免疫のバランスが崩れて免疫機能が暴走することはありえそうな気がしますが、これはPFAPA症候群と捉えていいのでしょうか。発症年齢も遅いので、PFAPAに似た別の病気かもと心配しております。
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