幼児の血球貪食症候群について
person乳幼児/男性 -
よろしくお願いします。
1歳0ヶ月の幼児男の子です。
6月初旬から熱が上がったり下がったりして耳鼻科に連れて行ったら中耳炎と言われましたが、中々熱も下がらずに発疹も出てきたので7月の頭に大きい病院で検査してもらったら、肝炎が酷いので即入となりました。
翌日の採血でフェリチンの値が9000でしたので、より専門的な病院へ転院になりました。
転院先では当日にマルクを行いましたが、悪性初見は無く、また明らかな貪食像も認められないとのことでした。
炎症を止めるためにステロイドパルスを行い、経過を見るとのことでした。
この時点では♯高サイトカイン血漿♯血球貪食疑いで治療を開始しました。
ステロイドのおかげで熱は下がり、採血データも改善し、ステロイドの量も徐々に減らしているというのが現在の状況です。
本人は不機嫌ではありますが、食欲もあり、先ずは一安心しているところです。
ウイルス関連の検査では、EBVは否定されましたが、サイトメガロの可能性があるとのことでした。
家族性の可能性については、0ではないので退院後に検査しましょうとのことです。
また、血球貪食症候群についてはグレーゾーンで、その一歩手前の状態だったのではないかとのことでした。
担当の先生の治療方針に意義はなく、とてもいい先生なので引き続きお願いしたいのですが、血球貪食のガイドラインなどを見ると、採血データが確定診断されてもおかしくないような出方でしたので、他の先生のご意見も是非お聞きできればと思い投稿させていただきました。
1.血球貪食症候群の可能性が高いのか
2.サイトメガロによる血球貪食、または免疫異常の場合は一過性のものが多いのか、又は再燃する可能性もあるのか
3.情報量が少なくて恐縮ですが、現段階では家族性の可能性は高いのか
4.このままステロイド治療が効き、内服に切り替え外来で経過観察を行い、寛解する可能性は高いのか
下記データは入院初日と、ステロイド投与後直近データになります。
写真にも一部データを添付しまし。
何卒よろしくお願いします。
入院初日→5日後
Hb 8.4→9.6
RBC 369→408
Hct 27.7→31.5
MCHC 30.3→30.5
WBC 55→125
PLT 5.1→55.8
フェブリノーゲン 188→150
Dダイマー 7.50→2.50
AST 824→73
ALT 565→193
LDH 1793→540
CRP 1.77→0.09
フェリチン（5日間推移）8583.2→9131.4→1659.6→775.6
注目の情報
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