MDS・汎血球減少とステロイド依存性の炎症・肺症状について

70代以上/男性 - 2026/10/04

MDS（骨髄異形成症候群）、間質性肺炎があり、過去にANCA関連血管炎の既往があります。現在はANCA関連血管炎の症状は治ってます。

今年6月頃から、炎症反応上昇、呼吸状態悪化、貧血があり入院しました。骨髄検査後にMDSと診断されましたが、血液内科からは「リスクはそれほど高くなく、現時点ではアザシチジンを使用するほどではない」と言われています。

一方で、ステロイドへの依存が非常に強い状態です。ステロイドを減量すると発熱、CRP上昇、呼吸苦、SpO2低下、貧血の進行などがみられます。

ステロイド30mg程度を維持できないとHbが5g/dL台まで低下したことがあり、うっ血も悪化しました。9月に20mgまで減量した際には39℃近い発熱とSpO2低下があり、9月25日にはSpO2 80％程度となり救急入院しました。ステロイド増量後は炎症反応・酸素化とも改善しています。

貧血に対しては6月頃と9月26日に輸血しています。現在は貧血だけでなく、白血球・血小板も低く、汎血球減少があります。

免疫抑制薬も検討されていますが、血球減少や感染症などの副作用が懸念され、使用には至っていません。リウマチ科にも相談していますが、典型的な膠原病の所見に乏しく、現状ではステロイド中心になると言われています。VEXAS症候群は検査陰性です。

お聞きしたいのは、

・このような「MDS＋汎血球減少＋原因不明の炎症＋肺症状＋強いステロイド依存」の症例はありますか
・MDSに伴う自己免疫・自己炎症性病態の可能性はありますか
・過去のANCA関連血管炎との関連は考えられますか
・ステロイド減量でHbが5台まで低下する場合、MDS以外にどのような原因・検査を考えるべきでしょうか
・低リスクMDSでも、炎症性病態が強い場合にMDS自体への治療を行うことはありますか

似た症例や、追加で確認すべき検査・治療方針があれば教えていただきたいです。