小児の自己免疫性肝炎について

person10代/男性 -

10歳男児について相談です。

先天性の左腎多嚢胞性異形成腎があり、左腎は機能しておらず、右腎の機能は70〜80%程度と説明されています。腎臓について定期通院中です。

肝機能は以前から高めで、2025年、2026年7月にも高値でしたが、当時は「風邪などの影響かもしれないので10月頃に再検査」という方針でした。

9月16日に家族がインフルエンザを発症。本人はインフルエンザらしい症状はありませんでしたが、その後、微熱と解熱を繰り返しました。

9月25日に初めて受診し、インフルエンザ・新型コロナは陰性。AST111、ALT159でした。

9月29日に39℃台の発熱があり、腎臓のかかりつけでもある大学病院を受診したところ、肝機能が700台まで上昇しており、そのまま入院となりました。この入院時に初めてIgGを測定し、約2,000mg/dLでした。様々なウイルス検査は陰性でした。

入院翌日には平熱〜微熱となり、10月2日頃から肝機能が低下し始め、10月3日に退院しました。しかし10月8日の再検査では、肝機能が再び9月29日と同程度まで上昇しているようでした(正確な数値は手元になく、医師の画面で確認)。10月8日はIgG自体は測定していませんが、医師からは別の検査値を見て「おそらくIgGも9月29日と同程度」と説明されました。

入院中の腹部エコーでは肝臓周囲のリンパ節腫大があり、現在は食欲が普段の7割程度、この2週間で体重が約2kg減っていますが、本人は以前と変わらず元気です。

自己免疫性肝炎(AIH)が疑われ、これから小児専門病院へ転院し、肝生検を検討しています。

以下について教えていただきたいです。

(1)AIHと診断された場合、ステロイド治療を開始すると、10歳児では通常どの程度の入院期間になりますか?

(2)治療により寛解し、肝機能やIgGが正常化して通常の生活を送れる可能性はどの程度ありますか?治療は何年程度必要で、将来的に薬を中止できる可能性はありますか?

(3)「若年者の急性発症型重症型自己免疫性肝炎が近年増加、自己免疫性急性肝不全になると予後不良」という情報を見て不安です。現在のような経過の場合、長期的な予後はどのように考えればよいでしょうか?

また、2025年から肝機能高値があり、今回700台まで上昇したことから、発症時期や肝臓のダメージ・線維化の程度についても知りたいです。

左腎が機能せず右腎の機能も70〜80%程度のため、ステロイドや免疫抑制治療が腎機能に与える影響についても教えていただきたいです。

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