ホフマン反射に該当するQ&A

33歳男です。 今年の5月に左手の小指、薬指、中指が動かしにくく、衣類が持ちにくいと感じ、内科を受診し、その後8月に全身のぴくつきが出てきたため、大学病院を紹介頂き、神経内科を受診中です。 症状 手の強張り:日によって動かしにくいこともあればそうでもない時もある。特に仕事など忙しくなったり、ストレスがかかると悪化し、しばらくすると治る繰り返しです。 5月からは、悪くなっている感じはしないです。 手の痺れ:半年ほど前から、手を上げて寝ていると、手が全く動かせないほど痺れて起きることがある。また肩を回してストンと落とすと小指側が痺れたり、手を上げているとき、ぶらんと垂れ下げているときにも痺れてきます。 全身ピクピク:安静時と立ってるときにおきます。足、手、腕、脇腹、背中などあらゆるところでおきます。一回1、2秒で終わる時もあれば1分くらい続くこともあります。全て体勢を変えると治ります。これもストレスで増悪する印象があり、9月から整体に行ったら少し改善したような気がします。 足の痺れ:長く座っていると足先が痺れたり、むずむずしたりします。整体に2回通ったら少し改善しました。 痛み:張り感から始まり、今は神経痛のような太い針で刺されているような足の痛みであったり、肘の内側の痛み、脇の下の痛み、上腕三頭筋の痛み、肩の痛み、首の付け根の痛みなどありますが、生活に支障はありません。 気分の落ち込み:8月に手の強張りがでて、ネットで検索して以降、何をしていてもALSなどの神経難病がチラつき、自分の体調不良と合わせて、頭がおかしくなりそうで、2日に一回は眠れません。検査や問診も基本2週間は空いてしまうので、モヤモヤしてます。手の強張りも誘発筋電図の結果を聞くまでは、先生があまり気にして見えなかったので、2週間くらい何も感じなかったのに、結果を聞いたら強張りがでてきました。（しびれは強弱ありますが、基本あります。） 検査 頭部、頚部のMRI:問題なし 血液検査：問題なし 腱反射：亢進　ホフマン？みたいなやつ陽性 筋萎縮:見られない 筋力低下:指を当てて力比べをして問題なし 誘発筋電図：何かわからないが、最低70%ほしい数値で、左手20%くらい。右手30%くらいだそうです。 針筋電図：2週間後 ネットで調べるとALSでは神経電動検査は振幅低下が見られるとのことでした。 先生からは、ALSや末梢神経障害で見られる異常だと説明され、針筋電図を行うことになりました。 質問 1.ネットで調べると神経電動検査で、速度の最下限が70%でそれを下回っていると脱髄が起きている可能性があると記載がありました。一般的に振幅低下の目安で70％を基準にすることはありますか？ 先生が速度のことを言っていたのか、振幅のことを言っていたのか聞けば良かったのですが、よくわからなくなってます。 2.ALSの可能性はありますか？ またALS以外に該当するような神経の病気があれば 3.当方デスクワーカーで、長距離運転で通勤しているので、胸郭出口症候群や肘部官症候群などもあるかと思っていますが、可能性は低いでしょうか？ 4.次回針筋電図と診断が2週間後にあります。何かアドバイスなどあればお願いします。

6回目の投稿です。 明らかな異変は、2024年9月、唾が一時的に飲み込めなくなり、その後も球麻痺主体で呼吸機能低下、全身のファスキレーション(医師から確かにファスキレーションが頻繁)もあり、6分歩行テストで53歳ですが、300mくらいしか歩けず、体幹筋、顔面筋、両足、両手含め明らかにALSを自覚的には疑う進行に悩まされております。 これまでの神経内科医師は、病的な筋力低下がない事や、明らかな筋肉萎縮がない事、加えて各部位の筋電図に異常がない事から、ALSは全員が否定しており、機能性神経障害として、精神科治療と運動療法を3ヶ月継続してますが、まったく改善がなく、箸もつかいずらくなってきました。 自覚症状だけはALSを心配せざるを得ない進行を感じ、メンタル治療も効果なし、運動療法をすればするほど呼吸機能や筋力の低下を自覚してしまいます。夜間のspo2も86まで低下、睡眠時無呼吸症候群は軽度との事です。 学生の頃、柔道をしていたため、握力は両方65程度ありましたが、発症から一年以上たって、55程度まで低下しました。 会社も休職しており、現在の主治医も、 ・全身の筋肉ピクツキや筋力低下はあるが、肺活量はまだ正常範囲内、嚥下も多少の唾液や痰の滞留はあるが、ALS呼吸型、球麻痺型にしてはあまりにも経過が緩やかすぎる。 ・自己免疫疾患は血液検査のみならず、マウス実験にて除外した、脊髄性筋萎縮症や球脊髄性筋萎縮症を疑い、遺伝子検査をしたが異常はなし ・徒手筋力テストは近位筋優位に若干の低下はあるがほとんどの部位が5。寝たきりになるような体力や筋力ではないはずだが、ALSに特徴的な所見は確かにある。腱反射亢進、ホフマン陽性、バビンスキー陽性の上位ニューロン異常や緩やかな握力低下等。 現在の主治医も経験した事のない多岐にわたる症状の進行と経緯を訴える患者のようです。 長文すみません。 日に日に家の中の移動、トイレお尻拭き等の動作困難、ちょっとした動作で息切れや喉が絞められる状態です。 仕事はおろか、日常動作も厳しくなってきており、機能性神経障害の有効な治療法や、診断が難しいALSだった場合、このまま診断されず、呼吸不全や誤嚥を起こさないか心配してます。 今の主治医以外からは、貴方はALSと診断してくれる医師を探しているだけ、と呆れられてすべての病院で終診 とされております。ただただ、適切な治療をしたい、一度も改善がなく、かつ、どんどん進行する精神疾患や機能性神経障害があるのか？聞いているだけなのですが。家族も複数の医師からALSの恐怖に苛まれているだけと説明されてますので、もはや孤独との戦いになってます。今一番つらいのは、 ・鼻呼吸がほとんどの時間できず、口呼吸メイン。 ・普通食が辛くなってきた。 ・水分でむせる事が多い ・ピクツキが酷いところが緩やかに筋力低下している自覚あり。 ・顔面筋低下 仮にALSだったとしても、球麻痺型や呼吸型はやはり考えにくいでしょうか？よろしくお願いします。

７回目の投稿になります。 20年以上、ドグマチールを200mg/日で服用しておりました。 1年6ヶ月前より、飲み込みにくさ、筋力低下、全身ピクツキ、呼吸困難、がどんどん進行し、現在は休職中、どこへ行ってもALSを疑われるものの、 ・飲み込みにくさを訴える割には普通食や硬いピーナッツも普通に食べれる。 ・唾のみテストは30秒で17回。 ・呼吸障害の自覚は強く、腹筋や体幹の筋肉も絶え間なくピクピクしており、常に鼻呼吸が辛く、口呼吸がメインとなり、意識もボーっとするも、肺活量は%VCや%FVCは大きな低下はなく3800〜4000程度を維持。(ただし、お腹に力が入らず、1秒量はどんどん低下してます。) ・全身のピクツキや舌のピクツキは間違いなくファスキレーションとの医師見解でありますが、休職するほどALS様症状があるものの、筋肉萎縮が明らかに見られない。 ・歩行は6分間で300m程度しかあるけないが、瞬時の力(徒手筋力テスト)は、全身が5との事。 ・腱反射は亢進、ホフマン陽性。 ・夜間のみspo2は82%まで下がるが、 神経疾患かどうかはわからない。 この一年6ヶ月の間に、筋電図5回、抗体検査、MRI等画像検査、生理検査を複数の総合病院や大学病院で受け、遺伝子検査(脊髄性筋萎縮症、球脊髄性筋萎縮症)も陰性。 上記から、ALS等の神経筋肉疾患は否定され、PLSも PET検査で否定、機能性神経障害として精神投薬治療、運動療法中心に治療しております。 すでに治療やリハビリ開始から4ヶ月が経過しましたが、一つも症状が改善せず、逆に運動療法により、筋力の疲労はより顕著になり、呼吸状態もとても健常者とは思えません。 機能性神経障害は進行性ではないと理解してますが、私の症状は間違いなく、進行を続けてます。 先の見えない不安に絶望感しかなく、 メンタル治療も効果なし、電解質異常等の内科疾患もなく何をどう治療すれば社会生活に戻れるのかまったくわかりません。 主治医もALSにしてはあまりにも非典型的であり、機能性神経障害としても 説明がつかない進行の自覚が多く、メンタル治療を続けるしかないと言われております。 長文すみません。 質問は、 ・長年腰の痛みがあり、画像検査等異常がなかったため、ドグマチールは自立神経の治療として長期服用しておりました。一年前に断薬してますが、私の症状がドグマチールの長期服用である可能性はありますでしょうか。主治医は否定しておりますがご意見お願いします。 ・主治医はALS呼吸型や球麻痺型にしては進行が緩やかすぎ、体幹先行にしても、そもそもピクツキからある程度経過してるが、筋肉の明らかな萎縮はない。ALS進行としては類をみない経過であると言われておりますが、専門病院でもう一度神経筋肉疾患の可能がないか検査をしたいと主治医に紹介をお願いした方が良いでしょうか？主治医からはドクターショッピングは辞めるよう言われますが、治らない事実からほぼ日常生活が送れないところです。 もしくは、機能性神経障害の専門治療がある病院を紹介してもらった方が良いでしょうか？ 最近では、ピクツキ以外にピリピリや痺れも感じております。 萎縮はないと言われてますが、添付のとおり太ももは体重(80kg)の割にはどんどん萎縮してると自覚してます。 四肢の症状はほぼ両側同士進行で体幹筋や近位筋優位と自覚してます。 ご意見をお願いします。