症候性てんかん 男性に該当するQ&A

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潜因性ウェスト症候群(後に乳児てんかん性スパズム症候群)の診断となった5ヶ月児の治療方針について

person 乳幼児/男性 -

以前潜因性ウェスト症候群(のちに乳児てんかん性スパズム症候群)診断となった5ヶ月児(現6ヶ月児)の治療方針について相談させて頂いた者です。その際はご助言頂きありがとうございました。個々に返信したかったのですが上手く出来なかったのでここで御礼させて下さい。ありがとうございました。 その後ACTH14日間施行しましたが発作の程度は見逃しそうになるほどかなり軽くなりましたが、眼球上転を伴った頚部前屈,四肢屈曲の特徴的な発作は父母共に目視で確認しており、完全消失には至りませんでした。年明けのビデオ脳波とMRIで今後の方針再検討となってます。 質問ですが 1)神経医チーム内の1人の医師は「ヒプスアリスミアの所見がなければ別のてんかんとして治療していく」ような旨の説明をしていましたが、infantile spasmsやIESSとしてはヒプスアリスミアを伴わないものも含めて発作の完全消失をゴールに治療していく必要があると解釈していましたが違いますか? 2)今後の方針について。副作用も勘案しACTHは短期間だと承知していますが、ある程度奏効してたため、ACTHを隔日投与など減量して継続していくような治療も選択肢のひとつにあるのでしょうか? 3)セオリーとしては第2選択として挙げられることの多いビガバトリンや他の内服薬を試すべきと思うのですが、似た症例での治療成績のある薬剤について、データ或いは私見レベルでも良いので幾つか候補を伺いたいです。 4)余談ですが、パーキンソンや多発性硬化症などの神経変性疾患では便秘の出現頻度が高い等の報告がありますが、ウェストの腸脳相関についてどう思われますか? 発作出現と時を同じくして突然水様便が出ることが多くなったもので…。溺れる者は藁をも掴む的な話になってしまうのですが、ご経験上排便の乱れが多かったりしますか?

4人の医師が回答

ウエスト症候群について

person 乳幼児/男性 - 解決済み

7ヶ月になってすぐの頃に、仰向けで、首をナナメ右上に何度も繰り返し上げ、目も同じ向きに上転しました。10秒毎に繰り返し、約3分程続きましたが、その日はその一度のみ、次の日四つん這いになっている時に、首をカクンと落ちるような動きを、10秒毎に繰り返し、2分ほど続きました。 その日は、休日診療受診。次の日大学病院を受診しました。ウエスト症候群の疑いはあるので、脳波の検査をとなりましたが、脳波の検査までに数日かかるとの事でした。もし、ウエスト症候群なら、早く治療したいと思い、休日にかかった総合病院を再受診しました。 たまたま、そこに小児神経に詳しい先生がいらっしゃり、直ぐに脳波の検査。 脳波中に、首がカクンとなるような発作が出ました。眠っても取りました。 結果は特にウエスト症候群や、てんかん発作を疑う 脳波は出てないとの事でした。 数日後の夜、泣いて起きてきて、手足が寝てる時の状態のまま痙攣。時間は1分ほど。てんかんの疑いあり。最初の脳波を取ってから1日のシリーズ形成の回数が増えたり、減ったりします。 先程、手だけが、持ち上がりました。同じ秒数とかではなくバラバラ。目は、虚ろ。その後は泣くこともなく寝ました。ウエスト症候群のような動きが、引き続き、毎日起こるので、やはり、そうなのでは?と疑ってます。 1、2度目の脳波で、やはりウエスト症候群でした!ということも考えられますか? 2、シリーズ形成の秒数は、均一だったりしますか? 3、右足だけとか、手だけとか、首だけとかのシリーズ形成もウエスト症候群にありますか? 4、発作のような動きがあっても脳波に出てないのは てんかんではないとのことですか?2度目で出てくる可能性もありますか? 5、ウエスト症候群以外に考えられる症状はありますか? 言葉だけでは難しいと思いますが、回答頂けたら嬉しいです。

3人の医師が回答

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