骨髄異形成症候群に該当するQ&A

私の妻が10年前に骨髄異形成症候群と診断されてから昨年に入り急激に芽球（白血病細胞）が増え始め昨年7月に急性骨髄性白血病で8月から入院しキロサイド投与し寛解には至らずその後ベネクレクスタ、アザシチジンを投与して芽球が10％と一般の寛解状態には近づけず、寛解状態ではないけれどそのまま身内から今年の1月にハプロ移植の予定でした。 昨年の10月から小さな肺炎はあって予防的に抗生剤の投与は行われていて、昨年の12月まではそのままの大きさを保っていました。ところが移植直前に肺炎の状況が悪くなり、一通りの抗生剤を同時に投与しているのですが、どれも効果がみられずに現在に至っております。今月に気管支鏡をしたときに抗酸菌が気管支鏡から見つかったという事で内服で抗酸菌を狙って投与するも改善なく、近々3日では肺炎が急に悪くなっていて、抗生剤が効いていませんでした。もともと予定していた気管支鏡での肺の一部を採取して原因を探ることになりましたが、何せ白血球がとても低く自力で肺炎を倒せることが出来ていません。血液全般少なく輸血を頻繁に行ってます。 この肺炎を直さない限り移植は無理で強行的な移植は一般的でないとドクターからICあり、このままではとても厳しいと言われました。どうにかして肺炎を克服出来る方法はないでしょうか？ 昨日から始まった治療は血球を上げる皮下注射（以前も使用しましたが効果は薄い）と補助的にCSF製剤を使用するそうです。その後週明けまで様子をみて、気管支鏡で肺の一部を採取して原因を模索（検査結果は1週間後）するそうです。 現状がSPO2　90（動いた時）～96でいってます。酸素は就寝時に呼吸苦が気になる程度ではいってます。まだ42歳子供も小さいのでなんとか、なんとか・・・ 時間がなくて焦ってます。どなたか質問に答えてくださる方いらっしゃりませんか？

骨髄異形成症候群との診断を受けた２年前に、母の体力が骨髄移植、抗がん剤治療には耐えられないとの事で、輸血を続けてきました。１年ほど前から胃ろうにもなり、コロナ禍でもあり、退院を許可されないまま、先日、輸血治療をしても、血液成分の減少に追いつかなくなってきたとの説明を受け、緊急で面会を許可して頂き、先生から今後の治療についての説明を受け、輸血治療を辞める事を家族で決めました。（４月１０日） 今は、直接面会も叶うようになり、家族で病院に会いに行っていますが、母の意識も朦朧としている感じです。 輸血も母の身体に負担がある事を先生から伺い、２年もの間、病院で治療に耐えてきてくれた母の事を思うと、これ以上の輸血は辞める事を決めた事はもうそれしかなかったと思っています。看護師さんや、先生にも親身になっていただき、力を尽くして頂き、大事に母を看て頂きました。ただ、面会も出来ず、治療に耐える母のケアをほとんど出来なかった無力感が強くあります。母と過ごせる時間も少なくなってきているように感じています。家族として、娘として、自宅に母を連れて帰ってあげられなかったのが悔やまれます。最期を自宅で過ごさせてあげられない事に父が酷く落ち込んでいます。病状から、仕方の無い事なのでしょうか。先生からは、例えば痰の除去など、医療的な処置が自宅では難しいと説明を受けています。良くして頂いた先生なので、何度も同じ説明をしていただくのも申し訳なく、こちらで質問させて頂きました。 よろしくお願いいたします。

８５歳父　持病8年前に骨髄異形成症候群の診断あり。とても穏やかに進行していたため、治療などはしたことなく過ごしています。 6月頃から発熱があり38どまで出たり下がったりを繰り返し7月22日crp14 少し肺が汚いといわれ肺炎（たまになる）でないかと20日入院。抗生剤点滴でcrpが下がり退院。しかし、２日後より発熱を繰り返しまた入院しました。父は今年に入り痩せ体型がさらに痩せ入院を機に骨で皮になりました。そのため脇の下の窪みがひどく自分で正確な体温が測りづらいようで実際はずっと熱があったのかもといわれました。ピッと近づける体温系だと頭や手首では37どですが、脇の辺りは39度をさします。 再度検査をしましたが、高熱が出るほどの肺炎ぶり返しはないと、不明熱で入院しています。骨髄異形成症候群が関係しているのでは無いか説明しましたが、以前診断された都内の大きな血液内科には現在は通えず、町の総合病院です。 不明熱の原因はなんでしょうか？ 白血病などはこのデータでわかりますか？ ちなみに白血球今回高めですが普段は2000程度です。よろしくお願いします。

2022年5月に骨髄異形成症候群の診断を受けました。 3月のかかりつけ医での血液検査の結果から、今の総合病院・血液内科を紹介され、そちらで骨髄穿刺検査を経て診断されました。 地域でも有名な大きな病院であり、先生を信頼しております。 ただ、診断されて日が浅く、精神的にも混乱しています。その先生の診察は3、4週おきですので、すぐに聞きたいことが聞けません。他の先生のご意見も伺いたいと思い投稿しました。 1：輸血の頻度ですが、5月の診断の１ヶ月後・6月に輸血１回目をしました。輸血直前の血液検査データは、白血球数：23　赤血球数：151　ヘモグロビン量：5.1　ヘマトクリット値：15.7　血小板数：4.2でした。 この状態はかなり貧血状態がひどく、もう少し早く輸血してほしいと思いました。 もう少し早い段階での輸血の要望を担当の先生に伝えてもよろしいでしょうか？先生もいろいろな判断でやられていることとは思いますが・・・。輸血はどうしても、血液検査→その結果を見て数日後の輸血、というプロセスになりますか？（素人考えですが、もう貧血の症状は明確なので、その日に輸血をしてもらえないかと・・・。まあ準備も必要かとは思いますが。） 2：54歳で小学校の教員をしています。輸血直前はかなり仕事の継続が厳しかったです。輸血後まだ1週間なので、何とか仕事ができていますが、夏休みを機会に長期の休暇を取ろうかと思いますが、いかが思われますか？最終的には自分で決めるべきことだとは思いますが、この病気の場合、仕事の継続についてご意見を頂ければと思います。 詳しい数値、状況が分からなければ判断できない面もあるでしょう。どんな情報が必要でしょうか？ 白血病へと変化する可能性や骨髄移植など、たくさん聞きたいですが、今後もよろしくお願いします。初めての投稿につき失礼、不慣れをお許しください。

20代の女です。 私は骨髄異形成症候群と診断されて 4ヶ月に1回定期的に経過観察中です。 私は溶血もあり黄疸も出ていて それによって胆石ができて胆嚢を摘出しました。 その時の術前検査のCTで左下顎骨に良性の腫瘍があるから 口腔外科にいっておいで、と紹介状をもらい口腔外科に行きました。 骨は右と比べてレントゲン、CTでもやっぱり腫れており、 普通に正面から顔をよく見ると左の方が腫れてるのがわかります。 症状は何もなく痛みとかもありません。 レントゲンはすりガラス状？で 大学病院の口腔外科の先生からは線維性骨異形成症でほとんど間違いないと思うよと言われていて 心配なら生検してはっきりさせてもいいよ！とのことで 生検してもらうと線維性骨異形成症ではなく その腫れてる骨の中も骨髄異形成症候群のものと同じと言われました。 こんなことは珍しいと言われたのですが この結果を聞いたのは電話口で結局どういうことかわかりません。 骨髄異形成症候群で骨が腫れるのはよくありますか？ なんで骨が腫れるのでしょうか？ 線維性骨異形成症だと左右対称にするための手術が受けられるのに骨髄異形成症候群だと受けられないのはなんででしょうか？ このまま腫れていくのでしょうか？ 急にこんな結果になってしまい、わからないことばかりで 検索しても出てこなくて困ってます。 教えてください。

70歳女性です。 昨年9月に診断されました。 このたび、新薬抗がん剤の治験に立候補していますが、 好中球が100〜200に減少する副作用があるそうです。 通常の化学療法とは違って、90日間位下がっている状態が続くそうです。 年齢も高く体力も自信がないのですが、 好中球の減少が3ヶ月間続いても、感染症を起こさなければ 大丈夫かなぁと楽観ししていますが、 好中球がこれほど低い状態を感染症なしで3ヶ月間乗り切るというのは できない、あるいは無理なことなのでしょうか。 自分に都合よく考えてしまいがちになっていますので、 ご意見を伺いたく投稿いたしました。 お願いいたします。

6年程前に骨髄異形成症候群と診断され、血小板、赤血球が減少しています。4月に膀胱癌がみつかり、輸血をして、TURBTを行いました。主治医からは上皮内癌があるため、BCG注入療法をしたほうが良いが、血小板が低いので経過観察しましょうと説明を受けています。 現状、血小板数は3万前後、赤血球数は250万くらいです。 再発の不安もあるので、できればBCG注入療法を行いたいですが、やはり難しいでしょうか？

95歳の私の母親で，現在住宅型の老人ホームにおります。 8/24日に転倒して大腿骨頸部を骨折して病院に行きましたが、手術及び入院は出来ないと言うことで，施設に帰りました。 昨日会いましたが、動かすたびに痛がり，体力気力を消耗します。食欲も無くなります。 このまま何もせず放っておくしかないのでしょうか？ よろしくお願い致します。

２０１４年に骨髄異形成症候群(RA)と診断され、その後本態性血小板血症も発症。 本態性血小板血症での遺伝子検査ではCALR type2に変異ありでした。 現在１日当たりシクロスポリン７５ｍｇ、プレドニン５ｍｇ、プリモボラン１０ｍｇ、１年前よりアグリリン3mgなどを服用しております。 以前より二の腕の内側、太もも内側に径5～10mm位の円形の赤あざ（内出血）が複数個出ては消えての繰り返しです。大きなあざは中心は肌色のリング状が多いです。 これは薬の副作用なのでしょうか？　それとも病気の症状のひとつなのでしょうか？

72歳、女性、一人暮らし（主人は他界）です。 令和3年8月16日に、骨髄異形成症候群(芽級4.4％、高リスク、余命1年半)の診断を受けました。 他にも、膠原病(間質性肺炎)、リウマチ、腎臓病の治療も行っています。 田舎の病院なので、通院しか出来ませんが、ビダーザの治療を受けるか受けないか迷っています。 担当医からは、「ビダーザは髪の毛抜けないし、吐き気もないから、通院可能。感染症で亡くなる可能性も高いけど、約10ヶ月延命するためにビダーザ治療をするのか、それたも、このまま1年半を自由に楽しく過ごすのか、どちらか選んでください。」と言われました。 ビダーザの副作用が本当にないのか、ビダーザ使用後に感染症で亡くなられた方がどれ位おられるのか、お聞きしたいです。 また、芽級20％になれば、白血病を発症したことになると調べて分かりましたが、ビダーザ治療をせずに様子を見たら、どれ位から白血病を発症し、一人で動けなるなるのか予想もお聞きしたいです。 もちろん、症状には個人差があることは重々承知しております。 私の病気を娘から話を聞いた小中学生の孫達が泣いて連絡してきます。孫達と少しでも長く会いたいと思うので、ビダーザ治療をしようと考えていましたが、副作用で思うように動けず、会いにも行けなくなるくらいなら、ビダーザ治療をせずに出来る限り会いに行った方が良いのでかなぁ…と悩み決断出来ずにいます。 詳しく聞かせていただけないでしょうか。 よろしくお願いいたします。